متوسط ​​العمر المتوقع لضمور العضلات: النوع والتشخيص

يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب بالضمور العضلي (MD) على نوع الحثل العضلي الذي يعاني منه. بعض الناس يعيشون حياة كاملة مع MD. آخرون، بما في ذلك أولئك الذين تم تشخيصهم دوشين الحثل العضلي (DMD)، عادة ما يعيشون في سن المراهقة والعشرينيات من العمر.

الحثل العضليوهو مرض وراثي يصيب العضلات، ويمكن أن يؤدي إلى العديد من المضاعفات الصحية مرض قلبي كونها السبب الرئيسي للوفاة.

لا يمكن علاج الحثل العضلي ولا توجد علاجات لوقف تطور المرض. الهدف هو إدارة الأعراض ومساعدة الشخص على التعايش بشكل جيد مع هذه الحالة.

متوسط ​​العمر المتوقع للضمور العضلي الدوشيني

الحثل العضلي الدوشيني (DMD) هو النوع الأكثر شيوعًا من الحثل العضلي مع الأول أعراض DMD تظهر عند الأطفال ما بين عمر 2 إلى 6 سنوات.

يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع للشخص المصاب بالضمور العضلي الدوشيني حوالي 22 عامًا، لكنه يزداد بمرور الوقت ويصل إلى 28 عامًا للأشخاص المولودين بعد عام 1990. يمكن لبعض الأشخاص أن يعيشوا لفترة أطول إذا بدأ المرض في وقت لاحق أو إذا ظهرت مضاعفات للحالة اعتلال عضلة القلب (تؤثر على عضلة القلب) ليست شديدة.

قد يكون متوسط ​​العمر المتوقع مع DMD أيضًا أطول مع التهوية المنزلية. يحدد بعض الباحثين التهوية الميكانيكية كسبب قد يجعل الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض DMD يعيشون الآن في العقد الرابع من عمرهم.

بيكر الحثل العضلي متوسط ​​​​العمر المتوقع

يميل العمر الافتراضي للأشخاص الذين يعانون من ضمور بيكر العضلي (BMD) إلى أن يكون أطول من الأشخاص الذين يعانون من DMD. يعيش بعض الأشخاص الذين يعانون من كثافة المعادن في العظام في الثلاثينيات أو الأربعينيات من عمرهم.

BMD يشبه DMD ولكن الأعراض أقل حدة. تميل أعراض كثافة المعادن بالعظام (BMD) أيضًا إلى الظهور في وقت لاحق من الحياة، وعادةً ما يكون لدى الأشخاص الذين يعانون من كثافة المعادن في العظام نتائج أفضل من الأشخاص الذين يعانون من DMD.

المضاعفات الأكثر شيوعًا لـ BMD هي أمراض القلب مثل اعتلال عضلة القلب ومشاكل في معدل ضربات القلب أو الإيقاع (عدم انتظام ضربات القلب).

الحثل العضلي الخلقي متوسط ​​العمر المتوقع

العمر المتوقع للأشخاص الذين يعانون من الحثل العضلي الخلقي يمكن أن تختلف، ويعتمد الكثير على الاضطراب الوراثي المحدد الموروث.

الحثل العضلي الخلقي عبارة عن مجموعة من الاضطرابات التي تظهر عند الولادة بالإضافة إلى الاضطرابات الوراثية الأخرى. يواصل الباحثون تحديد الجينات المرتبطة بالمرض ويعرفون ما لا يقل عن 35 منها حتى الآن. قد يكون العلاج الجيني لمرض MD علاجًا في المستقبل.

في حين أن الشخص المصاب بضمور العضلات الخلقي قد يعاني من أعراض ضمور العضلات مثل الضعف، إلا أن الأعراض عادة لا تتطور طوال حياته.

متوسط ​​العمر المتوقع لضمور العضلات البعيدة

قد لا يؤدي الحثل العضلي البعيد إلى تقليل عمر الشخص لأن الأعراض قد تظهر عندما يكبر الشخص وتؤثر على أجزاء الجسم بشكل مختلف عن الأنواع الأخرى من الحثل العضلي.

تؤثر هذه الاضطرابات على اليد و عضلات الذراع والقدمين وأسفل الساقين. تؤثر الأنواع المختلفة أيضًا على الحبال الصوتية في الحلق. قد تؤثر على عضلات الرقبة أو الوجه أو تسبب مشاكل شديدة في المشي يمكن أن تؤدي إلى الجنف في الشباب.

يواصل الباحثون معرفة المزيد عن الطفرات الجينية التي تؤدي إلى اضطرابات MD البعيدة.

إيمري دريفوس الحثل العضلي متوسط ​​​​العمر المتوقع

العمر المتوقع للشخص المصاب ايمري دريفوس الحثل العضلي يعتمد على مدى تضرر قلبهم بسبب هذه الحالة.

يؤثر الحثل العضلي إيميري دريفوس على عضلات الحركة وعضلة القلب. القلب هو العضلة الأكثر تضرراً وغالباً ما يصاب بعدم انتظام ضربات القلب.

تظهر أعراض الحثل العضلي إيمري دريفوس في مرحلة البلوغ ويمكن أن تشمل بطء ضربات القلب أو إغماء. تركز علاجات الحثل العضلي Emery-Dreifuss على دعم وظيفة القلب لدى الشخص.

كما هو الحال مع أنواع الحثل العضلي الأخرى، هناك أمل في علاجات وراثية واعدة في المستقبل.

متوسط ​​العمر المتوقع للحثل العضلي الوجهي الكتفي العضدي

الوجه الكتفي العضدي الحثل العضلي (FSHD) لا يقلل بالضرورة من متوسط ​​العمر المتوقع للشخص. في حين أن هناك حاجة إلى مزيد من الدراسة، فإن التشخيص يعتمد على:

• العمر والجنس عند بدء الأعراض (غالبًا ما تكون أقل اعتدالًا عند الأشخاص المعينين من الذكور)
• تاريخ العائلة
• شدة الأعراض
• الطفرات الجينية المحددة التي تم تحديدها مع FSHD1 وFSHD2

FSHD هو اضطراب وراثي معقد. وهو ثالث أكثر أنواع الحثل العضلي شيوعًا ويؤثر على عضلات الوجه، الترقوةوالكتف والساقين.

متوسط ​​العمر المتوقع لضمور عضلات الأطراف

الحثل العضلي لحزام الأطراف ليس له تأثير كبير على متوسط ​​العمر المتوقع.

يؤثر الحثل العضلي لحزام الأطراف في الغالب على عضلات الوركينوالحوض والكتفين. يمكن أن يختلف العمر الذي تبدأ فيه الأعراض. قد تظهر الأعراض لدى الأطفال في سن العاشرة تقريبًا، ولكنها قد تظهر أيضًا لدى البالغين في سن الثلاثين تقريبًا.

هناك العديد من المتغيرات من الحثل العضلي لحزام الأطراف. يعاني بعض الأشخاص من أعراض تزداد سوءًا طوال حياتهم.

متوسط ​​العمر المتوقع للحثل العضلي البلعومي

في حالات نادرة، يمكن أن تتأثر العضلات الموجودة في حلق الشخص بالمرض. تشخيص عيني بلعومي الحثل العضلي يحدث (OPMD) عادةً بعد أن تبدأ الأعراض في مرحلة البلوغ، بين سن 40 و60 عامًا، وتزداد سوءًا بمرور الوقت.

يؤثر الحثل العضلي البلعومي على العضلات التي تتحكم في حركة العين والعضلات التي مساعدة في البلع.

قد يلاحظ الأشخاص المصابون بـ OPMD أولاً الجفن المتدلي. لديهم صعوبة في البلع عند الأكل أو الشرب. ضعف في عضلات الوجه أمر شائع. يؤدي ضعف العضلات في الذراعين والساقين إلى احتياج ما يصل إلى 10٪ من الأشخاص المصابين بـ OPMD إلى كرسي متحرك.

لا يتأثر متوسط ​​العمر المتوقع بشكل كبير بـ OPMD لأن مضاعفات البلع تصبح شديدة في وقت لاحق من الحياة. كانت خيارات العلاج محدودة ولكنها تشمل الإجراءات الجراحية حقن البوتوكس.

متوسط ​​العمر المتوقع لضمور العضلات الظنبوبي

شخص مع ظنبوبي يمكن أن يتوقع الحثل العضلي (يُسمى أحيانًا اعتلال عضلي أود) أن يعيش حياة كاملة لأنه يظهر عادةً في سن متأخرة عن الأشكال الأخرى من الحثل العضلي. ومع ذلك، تشير نتائج أبحاث الجينات إلى أن بعض المتغيرات مرتبطة باعتلال عضلة القلب.

يؤثر الحثل العضلي الظنبوبي على العضلات في أسفل الساق بالقرب من السيقان. تبدأ الأعراض عادةً بعد سن 35 عامًا ولكنها ستؤثر تدريجيًا على قدرة الشخص على المشي.

متوسط ​​العمر المتوقع لضمور العضلات العضلي

الحثل العضلي العضلي (DM) له متغيران يؤثران على متوسط ​​العمر المتوقع بشكل مختلف.

• في اكتب 2 مارك ألماني‎عادةً ما تكون الأعراض خفيفة وتبدأ في مرحلة البلوغ، لذلك لا يتأثر عمر الشخص كثيرًا.
• الأطفال الذين يولدون مع النوع الخلقي 1 مارك ألماني لقد أدى إلى تقصير متوسط ​​العمر المتوقع وقد يعيشون حتى العشرينات من العمر فقط.

أسباب الحثل العضلي العضلي ضعف العضلات. كما أنه يجعل الإنسان غير قادر على استرخاء تلك العضلات. يتم تشخيص هذا الاضطراب بشكل أكثر شيوعًا عند البالغين، لكن بعض الأطفال يولدون به.

ملخص

قد يكون عمر الأشخاص الذين يعانون من ضمور العضلات أقصر من المتوسط، لكن ذلك يعتمد على النوع الذي يعانون منه ومدى خطورة المرض.

• الحثل العضلي الدوشيني هو النوع الأكثر شيوعًا من الحثل العضلي. متوسط ​​العمر المتوقع لهذا النوع يتراوح بين 16 إلى أوائل العشرينات.
• يتميز الحثل العضلي بيكر بمتوسط ​​عمر متوقع أعلى، يصل عادةً إلى الثلاثينيات أو الأربعينيات.
• تؤثر بعض أنواع الحثل العضلي، مثل الحثل الخلقي، وحثل إيمري دريفوس، والحثل العضلي، على متوسط ​​العمر المتوقع بطرق مختلفة اعتمادًا على مدى خطورتها.
• الحثل العضلي الآخر، مثل الحثل العضلي البعيد، FSHD، حزام الأطراف، OPMD، والظنبوب، لا تؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع بنفس القدر.

اعمل مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك لفهم التشخيص والعلاج بشكل أفضل. سيساعد ذلك على ضمان عيشك أنت وأحبائك بشكل جيد مع شكل الحثل العضلي المتضمن.