مضاعفات ورم NF1-PN: العين والحركة والجلد

الورم العصبي الليفي النوع 1 (NF1) هو اضطراب خلقي (حالة موجودة عند الولادة) يسبب نموًا في الجلد، بقع من تغير لون الجلدوالأورام في جميع أنحاء الجهاز العصبي. ورم ليفي عصبي ضفيري (PN) هو نوع معين من أورام NF1 الذي يؤثر على الأعصاب خارج الدماغ والحبل الشوكي، مما يسبب غالبًا نتوءًا مرئيًا في الجلد.

يمكن أن ينمو الورم العصبي الليفي الضفيري (NF1-PN) على أي مجموعة من الأعصاب في الجسم. وقد تشمل آثاره الألم والضعف والعديد من الأعراض الأخرى التي تتوافق مع موقع الورم.

يمكن أن تتراوح الأعراض في شدتها، وقد تشمل العلاجات أدوية لتقليص حجم الورم أو الإزالة الجراحية للورم.

ستتناول هذه المقالة مرض الورم العصبي الليفي من النوع الأول ومضاعفاته عند الأطفال والبالغين وعلاجه.

مضاعفات NF1-PN في مرحلة الطفولة

يمكن أن يعاني الشخص المصاب بالـNF1 من واحد أو أكثر من الأورام العصبية المحيطية، وقد تسبب بعضها أعراضًا، في حين قد لا تسبب أخرى أي آثار ملحوظة. يعاني ما يقرب من 30% إلى 60% من الأشخاص المصابين بالأورام الليفية العصبية من النوع الأول من NF1 من NF1-PNs واحدة أو أكثر.

بالنسبة للأطفال، يمكن أن تؤثر تأثيرات NF1-PN بشكل كبير على جودة الحياة وتتداخل مع النمو والتطور الصحي. يتم تحديد مضاعفات هذه الأورام حسب موقعها.

تشمل أعراض ومضاعفات NF1-PN أثناء الطفولة ما يلي:

• – تشوهات في نمو المناطق المصابة من الجسم
• نتوءات على الجلد
• ضعف نمو العظام
• ضعف التنسيق
• ألم
• تغيرات الرؤية
• ضعف المنطقة المصابة

بسبب تأثيرات أورام الأعصاب المحيطية، قد يتأخر الأطفال الصغار في تحقيق مراحل نمو المهارات الحركية. وفي بعض الأحيان، قد يمنع NF1-PN الطفل من تطوير المهارات التي تتحكم فيها الأعصاب المصابة. وبالإضافة إلى التأثيرات الجسدية المباشرة للورم، قد يشعر الأطفال والبالغون بالحرج من المظهر الجسدي للأورام العصبية المحيطية.

المضاعفات تستمر حتى مرحلة البلوغ

قد يصاب المراهقون والبالغون المصابون بالأورام الليفية العصبية من النوع الأول بأعراض جديدة للأورام الليفية العصبية من النوع الأول أو قد يعانون من أعراض مستمرة للأورام الليفية العصبية من النوع الأول والتي بدأت أثناء الطفولة. وبمرور الوقت، إذا لم يتم علاج هذه الأورام، فقد تنمو بشكل أكبر وقد تتسبب في زيادة الأعراض.

على الرغم من أن أورام NF1-PN تكون حميدة عادةً، إلا أنها في حالات نادرة قد تصبح خبيثة (سرطانية).

قد تشمل أعراض ومضاعفات NF1-PN أثناء مرحلة البلوغ ما يلي:

• ضعف
• التغيرات الحسية
• ألم في منطقة الورم
• نتوءات على الجلد
• تغيرات الرؤية
• فقدان السمع
• تغير شكل الجزء المصاب من الجسم
• صعوبة التنفس
• صعوبة في البلع
• مشاكل المثانة، مثل التهابات المسالك البولية
• مشاكل الجهاز الهضمي، مثل انسداد الأمعاء أو ألم في البطن

يمكن أن تبدأ العديد من هذه الأعراض خلال مرحلة الطفولة، ولكن في بعض الحالات، قد تبدأ خلال مرحلة المراهقة أو البلوغ مع تضخم الورم.

تغيرات أعراض NF1-PN

نظرًا لأن NF1 هو اضطراب يستمر مدى الحياة ويبدأ منذ الطفولة، فإن الأعراض وتأثيرها على جودة الحياة يمكن أن تستمر في التطور والتغير طوال فترة المراهقة والشباب المبكر والتقدم في السن.

إذا تم تشخيصك أنت أو طفلك بهذه الحالة، فمن المهم أن تتعاون مع مقدمي الرعاية الصحية الذين يمكنهم مساعدتك في فهم ما يمكن توقعه في كل مرحلة من مراحل الحياة.

وقد تتغير الحالة نفسها مع زيادة عدد الأورام والنمو.

الوعي تحسبًا لمضاعفات NF1-PN

ليس من الممكن التنبؤ بشكل دقيق بمدى شدة مسار NF1 لديك بمرور الوقت، لكن الحصول على فكرة عن الأعراض التي يجب البحث عنها قد يكون مفيدًا.

تأكد من التحدث إلى مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا بدأت تشعر بأي أعراض جديدة، مثل الألم، أو الخدر، أو الوخز، أو انخفاض الإحساس، أو الضعف، أو ظهور نتوء أو نمو جديد تحت الجلد.

خيارات العلاج

في بعض الأحيان قد يكون الإزالة الجراحية لـ NF1-PN علاجًا فعالًا، ولكن الأورام قد تتكرر بعد إزالتها جراحيًا.

معظم أورام NF1 هي حميدة، مما يعني أنه من غير المتوقع أن تغزو الجسم. ولكن الأورام الحميدة قد تسبب أعراضًا بسبب الضغط الجسدي على الهياكل القريبة. وعادةً ما لا تكون الأورام الحميدة، مثل NF1-PN، مميتة. ومع ذلك، يمكن أن تكون الأورام الحميدة مهددة للحياة إذا ضغطت على هياكل الجسم الحيوية.

بعض أورام NF1 خبيثة ويمكن أن تنتشر وتغزو الأنسجة والأعضاء في جميع أنحاء الجسم. الأورام الخبيثة لديها مخاطر عالية في أن تهدد الحياة. يتم تشخيص ما يقرب من 8% إلى 13% من الأشخاص المصابين بـ NF1 بورم خبيث.

الأورام غير القابلة للعلاج

يمكن إزالة بعض الأورام جراحيًا بينما لا يمكن إزالة العديد من الأورام الأخرى بسبب موقعها. على سبيل المثال، إذا كان الورم في مكان لا يمكن الوصول إليه جراحيًا أو قريبًا من بنية حيوية، فلن يكون من الممكن أو الآمن إزالة الورم.

تمت الموافقة على عقار Koselugo (selumetinib) من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) لعلاج أورام NF1-PN غير القابلة للجراحة لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين عامين وما فوق. يتم تناول هذا الدواء الموصوف مرتين يوميًا. يعمل عن طريق منع نمو الورم من خلال آلية كيميائية حيوية تمنع بروتين كيناز المنشط بالمايتوجين (MAPK)، وهي مادة كيميائية تعزز نمو الورم.

العثور على أخصائي الأورام العصبية الليفية وفريق الرعاية متعدد التخصصات والتواصل معهم

إذا كنت أنت أو طفلك مصابًا بـ NF1، فمن المهم أن تسعى للحصول على رعاية طبية من فريق رعاية صحية يضم أخصائيًا في الأورام الليفية العصبية، مثل طبيب أعصاببالإضافة إلى ذلك، قد تحتاج إلى رؤية مقدمي الرعاية الصحية الآخرين الذين يمكنهم إدارة رعاية بعض المضاعفات التي قد تعاني منها.

طبيب إدارة الألم يمكن أن يوفر لك المعالج الفيزيائي في كثير من الأحيان إجراءات تدخلية للمساعدة في إدارة الألم. يمكن أن يعمل معك المعالج الفيزيائي لمساعدتك على تحسين حركتك وقدراتك البدنية. يمكن أن يوصي المعالج المهني بتعديلات على منزلك وبيئة عملك ومساعداتك لمساعدتك في أنشطتك اليومية.

قد تحتاج أيضًا إلى رؤية جراح إذا كان التقييم قد يساعد في تحديد ما إذا كنت ستستفيد من الجراحة لإزالة أي من الأوراميمكن لطبيب الأمراض الجلدية فحص أورام الجلد وتغير لونه ووصف العلاج إذا لزم الأمر. ويمكن لطبيب الأورام توفير المراقبة والعلاج للأورام.

ملخص

إن العيش مع الورم العصبي الليفي من النوع الأول قد يؤثر بشكل كبير على حياتك. تبدأ هذه الحالة أثناء الطفولة وتؤثر على الجلد والجهاز العصبي. الأورام العصبية الليفية الضفيرية هي نوع من الأورام التي يمكن أن تنمو في الجهاز العصبي. يمكن أن تسبب مجموعة متنوعة من الأعراض، والتي قد تشمل الألم والضعف والنتوءات على الجلد.

يمكن علاج هذه الأورام غالبًا جراحيًا. إذا كان طفلك يعاني من ورم دماغي لا يمكن علاجه جراحيًا، فقد يصف له الطبيب دواءً يسمى Koselugo (selumetinib) للمساعدة في منع نمو الورم وتسببه في ظهور الأعراض.