اضطرابات التكاثر النقوي: الأعراض والعلاج والمزيد

تشمل اضطرابات التكاثر النقوي عدة حالات مختلفة تتميز بالإنتاج الزائد لخلايا الدم في الجسم. وهي تختلف بناءً على نوع خلايا الدم التي يتم إنتاجها بشكل زائد –خلايا الدم الحمراء (نقل الأكسجين من الرئة إلى الأنسجة)، الصفائح الدموية (مساعدة الدم على التجلط)، أو خلايا الدم البيضاء (مساعدة الجسم على مكافحة العدوى).

تعتمد الأعراض والأسباب والعلاجات على نوع الاضطراب وشدته. يتضمن تشخيص كل حالة عملية مماثلة، وعادة ما يتضمن فحص الدم، وربما فحص الدم خزعة نخاع العظم. ستساعدك هذه المقالة على فهم المخاطر التي تتعرض لها وما يمكن توقعه إذا كنت تعاني من اضطراب تكاثر النقوي.

أنواع اضطرابات التكاثر النقوي

في بعض الأحيان توصف اضطرابات التكاثر النقوي بأنها أورام تكاثر نقوي. هذه الحالات نادرة، وعادة ما تحدث أثناء مرحلة البلوغ، على الرغم من أنها يمكن أن تحدث أثناء الطفولة أيضًا.

تشمل أنواع اضطرابات التكاثر النقوي ما يلي:

• كثرة الحمر الحقيقية: الإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء
• كثرة الصفيحات الأساسية: الإفراط في إنتاج الصفائح الدموية
• أساسي التليف النقوي: زيادة الأنسجة الليفية في نخاع العظم
• سرطان الدم النقوي المزمن (وتسمى أيضًا سرطان الدم النخاعي): الإفراط في إنتاج خلايا الدم البيضاء المحببة غير الناضجة
• سرطان الدم اليوزيني المزمن: الإفراط في إنتاج خلايا الدم البيضاء اليوزينية، والتي تشارك في الحساسية ومكافحة الالتهابات الطفيلية
• سرطان الدم العدلي المزمن:الإفراط في الإنتاج خلايا الدم البيضاء العدلةوالتي تشارك في مكافحة الالتهابات

يمكن أن تسبب هذه الحالات أعراضًا مشابهة، بما في ذلك الحمى والتعب، على الرغم من أن لكل منها مجموعة من الآثار والمضاعفات الخاصة بها. ولكل منها سبب منفصل، وعلى الرغم من وجود بعض العلاجات المتشابهة، إلا أنه يتم علاج كل منها أيضًا بعلاجات محددة.

أعراض اضطراب التكاثر النقوي

في كثير من الأحيان، تسبب اضطرابات التكاثر النقوي ضعفًا عامًا وتعبًا مستمرًا. وقد لا تسبب أعراضًا في المراحل المبكرة، ويمكن أن تبدأ التأثيرات الواضحة خلال المراحل المتأخرة من المرض.

الأعراض المحددة لكل نوع من اضطراب تكاثر النخاع هي:

• كثرة الحمر الحقيقية: قد يسبب هذا دوخة، حكة، تضخم الطحال (الذي يظهر على شكل بطن منتفخ)، نزيف وكدمات، جلطات دموية، آلام العظام، أو ضيق في التنفس. يمكن أن يؤدي إلى سرطان الدم النقوي الحاد (AML) – وهو نوع خطير من سرطان الدم – أو التليف النقوي (سرطان نخاع العظام).
• كثرة الصفيحات الأساسية: الصداع، والدوخة، والطفح الجلدي، والخدر، والإغماء، وألم في الصدر، والنزيف هي الأعراض الشائعة. يمكن أن يسبب مشاكل خطيرة، بما في ذلك السكتة الدماغية (حيث يتم منع تدفق الدم إلى جزء من الدماغ) والنوبات القلبية (حيث يتم منع تدفق الدم إلى عضلة القلب)، ونادرا ما يتطور إلى التليف النقوي أو سرطان الدم النخاعي المزمن.
• التليف النقوي الأولي: يمكن أن تشمل التأثيرات تضخم الطحال، وفقدان الوزن، وضيق التنفس، والتعرق الليلي، وفقر الدم (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء)، والنزيف، وجلطات الدم.
• سرطان الدم النقوي المزمن: يمكن أن يحدث نزيف وألم في العظام وفقدان الوزن والتعرق الليلي والحمى. هذا نوع من السرطان يمكن أن يتسبب في انخفاض أنواع خلايا الدم الأخرى، وقد تنتشر الخلايا النخاعية في جميع أنحاء الدم.
• سرطان الدم اليوزيني المزمن: يمكن أن يسبب الحكة أو السعال أو آلام العضلات أو الإسهال. قد تتطور هذه الحالة إلى مكافحة غسيل الأموال.
• سرطان الدم العدلي المزمن: قد يحدث تضخم الكبد والطحال، وفقدان الوزن، والحمى، والتهاب الحلق، والكدمات، وآلام العظام. تتقدم الحالة ببطء وقد تتطور إلى سرطان الدم النخاعي المزمن (AML).

يمكن أيضًا أن تكون عرضة للإصابة بالعدوى أو فقر الدم (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء)، بالإضافة إلى أعراض أخرى مرتبطة باضطرابات التكاثر النقوي.

الأسباب

جميع اضطرابات التكاثر النقوي ناتجة عن خلل في إنتاج خلايا الدم في الجسم نخاع العظم. تتطور خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية من نفس خلايا نخاع العظم غير الناضجة، والتي تسمى السلائف المحببة أو النخاعية. هذه تفرق (تتخصص) في أنواع معينة من الخلايا عندما تنضج.

ترتبط هذه الحالات بتشوهات وراثية غير قابلة للوراثة تؤثر على إنتاج خلايا الدم. قد تحدث التغيرات الجينية بسبب التأثيرات البيئية، ولكن بشكل عام ليس لها سبب محدد محدد. يمكن أن تتطور اضطرابات التكاثر النقوي أيضًا دون وجود أي خلل وراثي محدد.

يرتبط التدخين بخطر أعلى من المتوسط ​​للإصابة باضطراب تكاثر النخاع، وترتبط السمنة بزيادة طفيفة في الخطر، لكن هذه الحالات يمكن أن تتطور دون أي عوامل خطر. قد تكون كثرة الحمر أيضًا ثانوية لمشاكل القلب أو بعض أشكال السرطان. تختلف كثرة الحمر الثانوية عن كثرة الحمر الحقيقية.

تشخبص

في بعض الأحيان يتم تشخيص اضطرابات التكاثر النقوي بسبب وجود عدد غير طبيعي من خلايا الدم في اختبار الدم الذي تم إجراؤه لسبب آخر. يمكن أيضًا تشخيص هذه الحالات أثناء تقييم الأعراض.

تشمل الاختبارات المستخدمة لتشخيص اضطرابات التكاثر النقوي ما يلي:

• تعداد الدم الكامل (CBC): يكشف اختبار الدم هذا عن عدد خلايا الدم بما في ذلك الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء وأنواع مختلفة من خلايا الدم البيضاء. عادة ما يكون هذا الاختبار جزءًا من الفحص الطبي الروتيني، وغالبًا ما يتم إجراؤه أيضًا لتقييم الأعراض مثل التعب والشعور بالمرض.
• مسحة الدم: يمكن فحص عينة الدم مجهريا لتحديد التغيرات المحددة في خلايا الدم.
• طموح نخاع العظم أو خزعة: سحب نخاع العظم هو عينة من أنسجة نخاع العظم يتم الحصول عليها بإبرة ويتم فحصها مجهريا. خزعة نخاع العظم هي إجراء مماثل يتضمن عينة أكبر. كلاهما إجراءان آمنان ويمكن أن يكونا غير مريحين، ولكن الانزعاج يختفي بسرعة بعد الإجراء.
• الاختبار الجيني: يمكن للاختبار الجيني تحديد الطفرات المرتبطة باضطرابات تكاثر نقوي معينة.
• اختبارات التصوير: اختبارات مثل الأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب (CT) يمكن أن تكتشف في بعض الأحيان علامات تشوهات النخاع العظمي. لا تعد هذه الاختبارات جزءًا من تشخيص اضطرابات التكاثر النقوي، ولكنها قد تكون مفيدة أثناء عملية التشخيص أو عند حدوث مضاعفات.

تختلف نتائج هذه الاختبارات اعتمادًا على نوع اضطراب تكاثر النقوي الذي تعاني منه. مع كثرة الحمر الحقيقية، فإن CBC سيظهر زيادة الهيماتوكريتوهو مقياس لخلايا الدم الحمراء. في حالة كثرة الصفيحات الأساسية، سيُظهر فحص CBC عددًا مرتفعًا من الصفائح الدموية، وقد تظهر لطاخة الدم كتلًا من الصفائح الدموية.

يمكن تشخيص التليف النقوي من خلال خزعة نخاع العظم. سرطان الدم النخاعي المزمن، وسرطان الدم اليوزيني المزمن، وسرطان الدم العدلات المزمن يمكن أن تظهر أعداد غير طبيعية من خلايا الدم البيضاء المحددة في شفط نخاع العظم أو خزعة.

علاج

إذا كنت تعاني من اضطراب تكاثر نقي العظم، فمن المهم أن تحصل على علاج للتحكم في الأعراض ومنع حالتك من التقدم.

يمكن أن يمنع العلاج الكيميائي إنتاج الخلايا الزائد، وتُستخدم الأدوية أحيانًا لعلاج اضطرابات التكاثر النقوي. يتم علاج كل اضطراب باستخدام علاج كيميائي مختلف، بالإضافة إلى أدوية محددة أو علاجات أخرى لإدارة المضاعفات.

على سبيل المثال، يتم استخدام هيدروكسي يوريا في بعض الأحيان علاج كثرة الحمر فيرا أو نقص الصفيحات الأساسية. الانترفيرون، وهي منبهات مناعية، تؤثر على الجهاز المناعي، وتستخدم أحيانًا لعلاج أنواع مختلفة من سرطان الدم المزمن وغيره من اضطرابات التكاثر النقوي.

جاكافي (روكسوليتينيب)يستخدم مثبط التيروزين كيناز لعلاج كثرة الحمر الحقيقية والتليف النقوي. يمكن أيضًا علاج كثرة الحمر الحقيقية باستخدام الأدوية لتقليل عدد خلايا الدم الحمراء، وفي بعض الأحيان إزالة الدم (الفصد العلاجي) ضروري.

Vonjo (pacritinib) هو مثبط متعدد الكيناز يستخدم لعلاج الأشخاص الذين يعانون من شكل نادر من اضطراب نخاع العظم المعروف باسم التليف النقوي الأولي أو الثانوي المتوسط ​​أو عالي الخطورة. يتميز Vonjo بكونه أول علاج معتمد يلبي على وجه التحديد احتياجات الأشخاص الذين يعانون من التليف النقوي الخلوي (الأشخاص الذين لديهم عدد الصفائح الدموية أقل من 50 × 109 / لتر).

يتم علاج التليف النقوي وسرطان الدم النخاعي المزمن في بعض الأحيان عن طريق زراعة نخاع العظم.

التأقلم

إذا كنت تعاني من اضطراب تكاثر نقي العظم، فقد تحتاج إلى رعاية طبية مدى الحياة. يمكن أن يشمل ذلك مراقبة الأعراض، والاختبارات التشخيصية، وربما العلاج.

قد تحتاج إلى توخي الحذر بشأن حماية نفسك من العدوى والإصابات. يمكن أن يشمل ذلك إجراء تعديلات على نمط الحياة، مثل الابتعاد عن أي شخص تعرف أنه مريض أو تجنب الأنشطة مثل الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي.

يمكن أن تتقدم هذه الحالات ببطء، وقد تزيد في بعض الأحيان من خطر الإصابة بالسرطان. إذا كنت بحاجة إلى علاج لاضطراب التكاثر النقوي، فقد يكون لديك أيضًا آثار جانبية للعلاج الكيميائي. يجب أن تختفي هذه الآثار الجانبية بعد اكتمال دورة العلاج.

ملخص

تسبب اضطرابات التكاثر النقوي زيادة في إنتاج خلايا الدم الحمراء أو البيضاء أو الصفائح الدموية. فهي مزمنة وتزداد سوءًا بمرور الوقت.

تعتمد الأنواع المختلفة من اضطرابات التكاثر النقوي على الخلايا التي يتم إنتاجها بشكل زائد. تشمل هذه الحالات سرطان الدم النقوي المزمن، وكثرة الحمر الحقيقية، والتليف النقوي الأولي، وكثرة الصفيحات الأساسية، وسرطان الدم العدلي المزمن، وسرطان الدم اليوزيني المزمن.

تختلف الأعراض، ولكنها غالبًا ما تكون غير محددة ويتم اكتشاف الحالة أحيانًا أثناء فحص الدم الروتيني، مثل فحص CBC. عادة ما تكون هناك حاجة لخزعة نخاع العظم لتشخيص هذه الحالات. يختلف العلاج تبعًا لنوع الاضطراب، وقد يشمل العلاج الكيميائي.