مرض سجوجرن: الأعراض والأسباب والعلاج

مرض سجوجرن (المعروف سابقًا باسم متلازمة سجوجرن) هو مرض مرض المناعة الذاتية الذي يؤثر على الغدد والأنسجة المنتجة للرطوبة، مما يسبب جفاف العين والفم، وآلام المفاصل، والتهابات الفم، وغيرها من الأعراض المزمنة (طويلة الأمد). مع مرور الوقت، يمكن أن يؤدي نقص الرطوبة إلى إتلاف الرئتين والكليتين والجهاز العصبي.

يتضمن تشخيص مرض سجوجرن اختبارات متعددة، بما في ذلك اختبارات الدم التي يمكنها اكتشاف الأجسام المضادة المناعية الذاتية. قد يشمل العلاج الأدوية المثبطة للمناعة مثل الستيرويدات بالإضافة إلى قطرات العين ومسكنات الألم عن طريق الفم لتخفيف الأعراض.

توضح هذه المقالة أعراض وأسباب مرض سجوجرن، بما في ذلك كيفية تشخيص وعلاج مرض المناعة الذاتية الشائع نسبيًا.

ما هي أعراض مرض سجوجرن؟

مرض سجوجرن – الذي وصفه الطبيب السويدي هنريك سجوجرن في أوائل القرن العشرين – هو اضطراب مزمن في المناعة الذاتية مع أعراض تأتي وتذهب في نوبات عرضية.

تتطور الأعراض عندما تتعرض الغدد والأنسجة المنتجة للرطوبة للضرر بسبب هجوم المناعة الذاتية. وهذا يشمل الغدد اللعابية التي تنتج اللعاب، الغدد الدمعية التي تنتج الدموع، و الأغشية المخاطية التي تنتج المخاط.

يمكن أن تختلف شدة الأعراض، حيث يعاني بعض الأشخاص من تهيج العين فقط بينما يصاب البعض الآخر بمضاعفات خطيرة.

تشمل العلامات والأعراض الشائعة لمرض سجوجرن ما يلي:

المضاعفات

في بعض الأشخاص، يمكن أن يؤدي انخفاض إنتاج اللعاب والمخاط إلى إتلاف الأنسجة والأعضاء بمرور الوقت، مما يؤدي إلى مضاعفات مثل:

يرتبط مرض سجوجرن ارتباطًا وثيقًا وغالبًا ما يتزامن مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل مرض الذئبة, مرض الاضطرابات الهضمية, تصلب متعدد, مرض هاشيموتو, التهاب المفصل الروماتويدي, تصلب الجلد، و التهاب العضلات.

يبدو أيضًا أن مرض سجوجرن يزيد من خطر إصابتك ليمفوما اللاهودجكين، وهو نوع من السرطان يؤثر على الجهاز اللمفاوي.

ما الذي يسبب مرض سجوجرن؟

يعد مرض سجوجرن أحد أكثر اضطرابات المناعة الذاتية شيوعًا والتي تؤثر على ما يصل إلى أربعة ملايين شخص في الولايات المتحدة. حوالي 90% من الحالات تصيب الإناث. يمكن أن يصاب به الأشخاص في أي عمر، على الرغم من أن متوسط ​​عمر ظهور المرض هو حوالي 40 عامًا.

سبب مرض سجوجرن غير معروف. لأسباب غير واضحة تمامًا، سيهاجم الجهاز المناعي فجأة الغدد والأنسجة المنتجة للرطوبة التهاب مزمن.

يُعتقد أن الوراثة تؤهب بعض الأشخاص للإصابة بمرض سجوجرن، حيث تم تحديد ستة طفرات جينية حاليًا: RF5، STAT4، BLK، IL12A، TNIP1، و CXCR5.

وجود هذه الطفرات الجينية لا يعني أنك ستصاب تلقائيًا بمرض سجوجرن؛ ويُعتقد أن هناك عوامل أخرى “تثير” المرض، بما في ذلك الإصابة بالعدوى فيروس ابشتاين بار و فيروس التهاب الكبد الوبائي سي والخلل الهرموني مثل نقص هرمون الاستروجين (والذي يبدأ بالانخفاض الحاد عند الإناث بعد سن الأربعين).

إن الإصابة بمرض مناعي ذاتي آخر يزيد أيضًا من خطر الإصابة بمرض سجوجرن.

كيف يتم تشخيص مرض سجوجرن؟

لا يوجد اختبار واحد يمكنه تشخيص مرض سجوجرن بمفرده. يتم أخذ مجموعة من العوامل معًا في الاعتبار في تشخيصك.

نظرًا لأن الأعراض غامضة إلى حد ما، فقد يستغرق تشخيص مرض سجوجرن سنوات. يمكن أن تساعد الأعراض والفحص البدني والاختبارات المتخصصة واختبارات الدم في تحديد الحالة.

قد يلاحظ مقدم الرعاية الصحية أو طبيب الأسنان أن فمك جاف. قد يبدو أنفك وبشرتك جافين وقد تبدو عيناك أيضًا حمراء أو جافة. قد تظهر مفاصلك منتفخة، وقد يكون لديك طفح جلدي على جلدك.

الاختبارات والإجراءات المعملية

إلى جانب الأعراض والفحص البدني، قد تساعد العديد من الاختبارات التشخيصية في تأكيد تشخيص مرض سجوجرن، بما في ذلك:

• اختبار شيرمر لجفاف العين: يتضمن ذلك وضع شريط ورقي تحت جفنك السفلي لقياس كمية الرطوبة التي يتم إنتاجها خلال خمس دقائق.
• فحص المصباح الشقي: ان طبيب عيون يمكن التحقق من وجود مشاكل في العين باستخدام جهاز مكبر خاص يسمى المصباح الشقي. يمكن لبعض الأصباغ غير الضارة التي يتم تطبيقها بواسطة قطارة العين أن تسلط الضوء على التشوهات.
• فحص الفم: سيقوم مقدم الرعاية الصحية الخاص بك بالتحقق بصريًا من وجود سحجات وتورم ويحصل على عينة من اللعاب لتقييمها في المختبر.
• خزعة الشفاه: يمكن لمقدم الرعاية الصحية الخاص بك إزالة الغدد اللعابية الصغيرة جراحيًا من شفتك السفلية لإجراء فحص مجهري.
• دراسات التصوير: الموجات فوق الصوتية, التصوير المقطعي المحوسب (CT)، أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) يمكن التحقق من وجود خلل في الغدد اللعابية أو الأضرار التي لحقت بالكلى أو الرئتين.

اختبارات الأجسام المضادة في الدم

يمكن استخدام العديد من اختبارات الدم لتحديد بعض الأجسام المضادة الشائعة لدى الأشخاص المصابين بمرض سجوجرن. وتشمل هذه:

• الأجسام المضادة للنواة (اختبار ANA): ANA هو جسم مضاد يهاجم خلايا الجسم. وهو إيجابي في حوالي 70٪ من الأشخاص المصابين بمرض سجوجرن. قد يكون هذا الجسم المضاد موجودًا أيضًا في الأشخاص الذين لا يعانون من أي مرض مناعي ذاتي.
• SSA (مضاد لـ Ro) و SSB (مضاد لـ La): هذه الأجسام المضادة شائعة مع مرض سجوجرن الأولي، لكن قد لا تكون نتيجة اختبارك إيجابية لـ SSA وSSB حتى لو كنت مصابًا بالحالة.
• عامل الروماتويد: عامل الروماتويد هو بروتين موجود في التهاب المفاصل الروماتويدي، وهو إيجابي لدى حوالي 65% من الأشخاص المصابين بمرض سجوجرن.

كيف يتم علاج مرض سجوجرن؟

لا يوجد علاج لمرض سجوجرن. ومع ذلك، يمكن إدارة المرض باستخدام الأدوية التي تقلل الاستجابة المناعية غير المناسبة والعلاجات المتاحة دون وصفة طبية أو الوصفات الطبية التي تساعد في تخفيف الأعراض.

يتم تصميم العلاج لكل فرد، اعتمادًا على أجزاء الجسم المصابة ومدى شدة الأعراض. على سبيل المثال، يمكن علاج آلام المفاصل أو آلام العضلات باستخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs)، بينما تحتاج المضاعفات الخطيرة مثل سرطان الغدد الليمفاوية إلى العلاج بالعلاج الكيميائي.

غالبًا ما يستخدم العلاج المثبط للمناعة لتقليل العملية الالتهابية التي تدمر الغدد والمفاصل والأعضاء في مرض سجوجرن – وغالبًا ما يشار إلى هذا النهج باسم العلاج المعدل للمرض.

تخفيف أعراض الفم

يمكن لغسولات الفم، ومرطب الشفاه، وبدائل اللعاب، والبخاخات، والمواد الهلامية، والعلكة أن تخفف من جفاف الفم والألم. قد تشمل خيارات الأدوية أدوية تحفيز اللعاب والمخاط، مثل:

• سالاجين (بيلوكاربين هيدروكلوريد)
• إيفوكساك (سيفيميلين هيدروكلوريد)

تخفيف أعراض العين

هناك بعض الطرق العملية لإدارة جفاف العين. يمكن للنظارات الشمسية أن تحمي عينيك من الرياح والتيارات الهوائية في الخارج، ويمكن لجهاز الترطيب أن يخفف الهواء الجاف في الداخل للمساعدة في تخفيف الأعراض. يمكن أن يكون الدخان ومكياج العيون مزعجين ويجب تجنبهما.

يمكن للدموع الاصطناعية ومراهم العين أن تساعد في تخفيف جفاف العين المزمن. قد تشمل خيارات الأدوية لجفاف العين المرتبط بمرض سجوجرن ما يلي:

• Restasis (مستحلبات العيون السيكلوسبورين)
• قطرات أو حبيبات هيدروكسي بروبيل السليلوز للعين

الأدوية المعدلة للمرض

يمكن تقليل خطر الإصابة بمضاعفات الرئة أو الكلى أو الأوعية الدموية أو الجهاز العصبي باستخدام الأدوية التي تثبط جهاز المناعة. كما أنهم يعالجون النوبات الشديدة (التفاقم) لدى الأشخاص المصابين بمرض سجوجرن.

تشمل العلاجات المعدلة للمرض ما يلي:

يمكن أن تسبب هذه الأدوية آثارًا جانبية، بما في ذلك زيادة خطر الإصابة بالعدوى.

ملخص

مرض سجوجرن هو مرض مناعي ذاتي يؤثر على الغدد والأنسجة المنتجة للرطوبة، مما يسبب جفاف العينين والجلد والفم والأنف بالإضافة إلى التعب وآلام المفاصل وعدم وضوح الرؤية. وعلى المدى الطويل، يمكن أن يسبب المرض ضررًا للكلى والرئتين والأعصاب لدى بعض الأشخاص.

يتم تشخيص مرض سجوجرن من خلال اختبارات متعددة، بما في ذلك اختبارات الأجسام المضادة في الدم. يمكن لبعض الأدوية المعدلة للمرض أن تخفف من الاستجابة المناعية المفرطة النشاط. قد تساعد قطرات العين ومسكنات الألم عن طريق الفم والأدوية المحفزة للمخاط في تخفيف الأعراض.